A-Z: Glucogenosis

También recibe el nombre de: enfermedad por almacenamiento de glucógeno; dextrinosis

La glucogenosis es un término amplio que se usa para definir a un grupo de trastornos genéticos que provocan un uso y una acumulación anormal del glucógeno en los tejidos del cuerpo.

Más información

El glucógeno es una forma de glucosa (azúcar) que se almacena en el hígado y en los músculos. Cuando el cuerpo necesita una inyección rápida de energía o no está recibiendo glucosa a partir de los alimentos, descompone el glucógeno y libera glucosa en el torrente sanguíneo para darles energía a las células.

Las personas con glucogenosis no pueden producir o descomponer el glucógeno ya sea porque no tienen una enzima (proteína) necesaria para hacerlo o porque la enzima no funciona correctamente. Como resultado de esto, la persona tendrá demasiado o muy poco glucógeno en los tejidos. Esto impide el correcto funcionamiento del cuerpo. El hígado y los músculos son los más afectados, pero también pueden verse afectados la sangre, el corazón y los riñones.

Según el tipo de glucogenosis, los síntomas pueden ser leves o poner en riesgo la vida y pueden ir del agrandamiento del hígado y bajo nivel de azúcar en sangre a debilidad muscular y problemas cardíacos.

Tenga en cuenta lo siguiente

En la actualidad, el pronóstico para las personas con glucogenosis es mucho mejor que en el pasado. Por medio del diagnóstico temprano, la terapia con dieta y la administración de medicamentos y sustitución enzimática, muchas personas pueden vivir vidas largas y saludables.

Todas las entradas al diccionario A-Z son revisadas con regularidad por expertos médicos de KidsHealth.