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Anomalías cardíacas congénitas

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Las anomalías cardíacas congénitas son malformaciones en la estructura del corazón que están presentes desde el nacimiento. Aproximadamente 8 de cada 1.000 recién nacidos presentan este tipo de anomalías, que pueden ir de leves a graves.

Las anomalías cardíacas congénitas ocurren debido al desarrollo incompleto o anómalo del corazón del feto durante las primeras semanas del embarazo. Aunque se sabe que algunas de ellas están relacionadas con la presencia de trastornos genéticos, como el síndrome de Down, se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas. Aunque no se pueden prevenir, existe una gran cantidad de tratamientos, tanto de las anomalías en sí mismas como de cualquier problema de salud con ellas relacionado.

Cómo funciona un corazón sano

Para entender bien en qué consisten las anomalías cardíacas congénitas, ayuda mucho saber cómo funciona un corazón sano.

El sistema circulatorio del cuerpo humano está formado por el corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. El corazón es la bomba central del sistema circulatorio, y consta de cuatro cavidades: la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo, la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

El corazón también consta de cuatro válvulas, que dirigen el recorrido de la sangre a través del corazón:

  1. La aurícula izquierda del corazón recibe sangre rica en oxígeno procedente de los pulmones y la vacía en el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral.
  2. El ventrículo izquierdo bombea sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo. Esta sangre abandona el ventrículo izquierdo a través de la válvula aórtica y entra en la aorta, la arteria más grande de todo el organismo (una arteria es un vaso sanguíneo que trasporta sangre rica en oxígeno u "oxigenada"). Luego la sangre de la aorta se ramifica en una gran cantidad de arterias de menor tamaño, que llevan a los órganos y tejidos de todo el cuerpo el oxígeno y los nutrientes que necesitan.
  3. Después de que el oxígeno de la sangre se distribuya por los tejidos del cuerpo, la sangre, ahora "desoxigenada" (o pobre en oxígeno) regresa al corazón a través de las venas (una vena es un vaso sanguíneo que trasporta sangre desoxigenada). Esta sangre, de color azul en vez de rojo, entra en la aurícula derecha del corazón y pasa al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide.
  4. A continuación, el ventrículo derecho bombea sangre desoxigenada hacia los pulmones a través de la válvula pulmonar. El oxígeno del aire que respiramos se une a las células de esta sangre cuando llega a los pulmones. Y esta sangre rica en oxígeno, roja en vez de azul, regresa a la aurícula izquierda del corazón y luego pasa al ventrículo izquierdo, desde donde es bombeada, de nuevo, al resto del cuerpo.

Este es el trayecto normal que sigue la sangre a través del corazón y a través del cuerpo. Pero las malformaciones que afectan a la estructura del corazón, como las anomalías cardíacas congénitas, pueden repercutir sobre la capacidad del corazón de funcionar como es debido.

Anomalías cardíacas más frecuentes

Entre las anomalías cardíacas más frecuentes, que pueden afectar a cualquier parte del corazón o de las estructuras circundantes, se encuentran las siguientes:

Estenosis valvular aórtica

En la estenosis valvular aórtica, la válvula aórtica está rígida o endurecida y dispone de un paso más estrecho de lo normal (en medicina, esto se conoce como "estenosis"). No se abre bien, lo que incrementa el esfuerzo que ha de hacer el corazón: el ventrículo izquierdo tiene que bombear con más fuerza para enviar sangre al resto del cuerpo. A veces la válvula aórtica tampoco cierra bien y tiene pequeños escapes, una afección que recibe el nombre de "regurgitación aórtica".

Comunicación interauricular

Por comunicación interauricular, entendemos la existencia de un orificio en la pared (a veces denominada "septo") que separa la aurícula izquierda de la aurícula derecha. Esta pared se llama "tabique auricular". Cuando existe un orificio en este tabique, la sangre puede fluir desde la aurícula izquierda hasta la derecha y luego hacia los pulmones.

Canal auriculoventricular

Esta anomalía, también conocida como "defecto del relieve endocárdico" o como "comunicación auriculoventricular", está provocada por una anomalía en la formación del área central del corazón. Típicamente, existe un orificio de gran tamaño entre las cavidades superiores del corazón (las aurículas) y, a menudo, un orificio añadido entre las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos). En lugar de dos válvulas claramente diferenciadas que permiten que la sangre entre en el corazón (la tricúspide en el lado derecho y la mitral en el izquierdo), existe una sola válvula de gran tamaño, que suele presentar malformaciones. Este tipo de anomalía es frecuente en los niños con síndrome de Down.

Estrechamiento aórtico (cartación)

Esta anomalía consiste en un estrechamiento de una porción de la arteria aorta; a menudo reduce considerablemente la irrigación sanguínea procedente del corazón en la parte inferior del cuerpo.

Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

Cuando las estructuras del lado izquierdo del corazón (el ventrículo izquierdo, la válvula mitral y la válvula aórtica) están subdesarrolladas, no son capaces de bombear adecuadamente la sangre al resto del cuerpo. Esta afección se suele diagnosticar durante los primeros días de vida, momento en que el bebé puede estar gravemente enfermo.

Por suerte, muchas de estas anomalías se diagnostican incluso antes de que nazca el bebé, mediante ecografías. Un ecocardiograma fetal es un tipo de ecografía especial que permite que los médicos vean el corazón del bebé con todo detalle, así como programar el mejor tipo de tratamiento a seguir incluso antes de que nazca el bebé.

Ductus arterioso persistente

El ductus arterioso es un vaso sanguíneo que presentan los fetos en proceso de desarrollo que se encarga de mantener bien alejada la circulación sanguínea de los pulmones. (Los pulmones no se utilizan mientras el feto flota en el líquido amniótico porque el feto recibe el oxígeno que necesita a través de la placeta materna). El ductus arterioso se cierra por sí solo poco después de que nazca el bebé porque deja de ser necesario cuando él ya sabe respirar de forma independiente. El ductus arterioso persistente ocurre cuando no se cierra este conducto, lo que puede traer como consecuencias un exceso de sangre en los pulmones del recién nacido. Esta anomalía abunda en los bebés prematuros.

Foramen oval permeable

El foramen oval permeable es un orificio que tienen los fetos entre las dos cavidades cardíacas superiores (o aurículas). Está presente en los fetos antes del nacimiento y se suele cerrar por sí solo durante los primeros meses de vida. En aproximadamente el 25% de la gente, este orificio nunca se llega a cerrar por completo. No suele causar problemas y no requiere tratamiento.

Atresia pulmonar

En esta anomalía, la válvula pulmonar no se abre en absoluto y puede incluso no existir. El principal vaso sanguíneo que une el ventrículo derecho a los pulmones (o arteria pulmonar) también pueden presentar malformaciones y el ventrículo derecho puede ser anormalmente pequeño. Los bebés que padecen esta anomalía nacen con la piel azul (cianóticos) y necesitan cuidados especializados inmediatos.

Estenosis valvular pulmonar

En la estenosis valvular pulmonar, la válvula pulmonar está rígida o endurecida y dispone de un paso más estrecho de lo normal (en medicina, esto se conoce como "estenosis"). No se abre bien, lo que incrementa el esfuerzo que ha de hacer el corazón, ya que el ventrículo derecho tiene que bombear con más fuerza para enviar la sangre hacia los pulmones. De ser leve, la estenosis valvular pulmonar puede no requerir ningún tipo de tratamiento.

Tetralogía de Fallot

De hecho, la tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro anomalías cardíacas: estenosis valvular pulmonar; ventrículo derecho engrosado (hipertrofia ventricular); agujero entre ambos ventrículos (comunicación interventricular); y una aorta que puede recibir sangre de ambos ventrículos (el izquierdo y el derecho), en lugar de solo el izquierdo. Puesto que el cuerpo también recibe sangre desoxigenada (azul), los niños que padecen esta anomalía suelen tener la piel azulada (cianosis).

Conexión venosa pulmonar anómala total

Normalmente, las venas pulmonares son los vasos sanguíneos que trasportan sangre que se ha oxigenado en los pulmones hasta la aurícula izquierda. Pero a veces estos vasos sanguíneos no se unen a la aurícula izquierda durante el desarrollo fetal. En lugar de ello, trasportan esta sangre hasta el corazón por otras vías, que es posible que sean demasiado estrechas. En estas vías, se acumula la presión y también en las venas pulmonares, de modo que fluye sangre hacia los pulmones y se reduce la cantidad de sangre oxigenada que llega al resto del cuerpo. Los lactantes con esta anomalía tienen dificultades para respirar y la piel azulada (cianosis).

Transposición de las grandes arterias

En esta afección, la arteria pulmonar y la arteria aorta (los principales vasos sanguíneos que salen del corazón) están intercambiadas, de modo que la aorta sale del lado derecho del corazón y recibe sangre azul, que envía directamente al resto del cuerpo sin haber sido oxigenada. La arteria pulmonar sale del lado izquierdo del corazón, recibe sangre roja y la envía de nuevo hacia los pulmones, donde se vuelve a oxigenar. Consecuentemente, los bebés con esta anomalía se suelen ver muy azules y tienen una baja concentración de oxígeno en el torrente sanguíneo. Suelen requerir atención médica durante sus primeros días de vida.

Atresia tricúspide

Normalmente la sangre fluye desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho través de la válvula tricúspide. En esta anomalía, en lugar de esta válvula, hay una lámina o membrana que no se abre. Por lo tanto, el ventrículo derecho no recibe sangre con normalidad y suele ser pequeño.

Tronco arterial común

En un embrión humano, las arterias aorta y pulmonar son inicialmente un único vaso sanguíneo. Durante el desarrollo normal, este vaso sanguíneo se divide para formar las dos principales arterias del corazón: la aorta y la pulmonar. Si no se produce la división, el bebé nace con un único vaso sanguíneo llamado tronco arterioso. A esta anomalía se le suele asociar la presencia de un agujero entre ambos ventrículos. Y la válvula que da paso a el tronco arterial también puede ser anómala.

Comunicación interventricular

Una de las anomalías cardíacas congénitas más habituales es la comunicación interventricular, que consiste en la presencia de un agujero en el tabique que separa ambos ventrículos (a veces conocido como "septo"). Puede ocurrir en distintas partes del tabique y variar de tamaño, pudiendo ser desde muy pequeño hasta bastante grande. Algunos de los agujeros de menor tamaño se pueden ir cerrando de forma gradual por sí solos.

Signos y síntomas de las anomalías cardiacas

Puesto que las anomalías congénitas pueden repercutir negativamente sobre la capacidad del corazón de bombear sangre y distribuir oxígeno entre los tejidos del cuerpo, a menudo cursan con signos de alarma como como los siguientes:

  • coloración azulada (o cianosis) en labios, lengua y/o uñas
  • respiración rápida y/o dificultades para respirar
  • falta de apetito o dificultades para alimentarse (que pueden ir asociadas al cambio de color)
  • retraso del crecimiento (pérdida de peso o no ganarlo como se debería ganar)
  • soplo cardíaco anómalo
  • sudores, sobre todo durante la alimentación
  • pulso débil

Si percibe cualquiera de estos signos en su hijo, llame a su pediatra de inmediato. Si él percibiera alguno de estos signos, lo más probable es que los remitiera a un cardiólogo pediátrico.

Diagnóstico de las anomalías cardíacas

Si el pediatra de su hijo sospechara que este podría padecer una anomalía cardíaca, lo más probable es que los remitiera a un cardiólogo pediátrico. Algunas anomalías cardíacas congénitas provocan síntomas graves desde el mismo momento del nacimiento y requieren tanto de tratamiento en la unidad de cuidaos intensivos neonatales de un hospital como de la evaluación inmediata por parte de un cardiólogo. Otras anomalías, como algunas comunicaciones interauriculares, pueden no ser diagnosticadas hasta la adolescencia o incluso hasta la etapa adulta.

Después de practicar una exploración física completa, que incluirá la evaluación de la frecuencia cardíaca y de la tensión arterial del niño, lo más probable es que el cardiólogo solicite un electrocardiograma (ECG). Los ECG se practican colocando pequeñas almohadillas (llamadas derivaciones) en el pecho del niño, que están conectadas a un monitor que registra e imprime las señales eléctricas del corazón.

También es probable que el cardiólogo solicite un ecocardiograma, que proporciona imágenes detalladas del corazón. En esta prueba, el uso de ondas sonoras especializadas permite ver las cuatro cavidades del corazón junto con sus válvulas, las grandes arterias que salen del corazón y la dirección y la velocidad del recorrido de la sangre dentro del corazón. El ecocardiograma permite evaluar si el corazón se está contrayendo y relajando con normalidad, y es la principal herramienta que se utiliza para diagnosticar las anomalías cardíacas congénitas.

Un ecocardiograma fetal es un tipo especial de ecografía cardíaca que permite diagnosticar problemas de corazón cuando el feto está dentro del útero. Se puede practicar tan pronto como a las 16-18 semanas de embarazo. Esta prueba se suele practicar cuando el obstetra sospecha una anomalía cardíaca en una ecografía de nivel II. También se pueden solicitar cuando otro miembro de la familia cercana tiene una anomalía cardíaca congénita o cuando la madre tiene una afección, como la diabetes, que incrementa las probabilidades de que el feto sufra problemas de corazón.

A algunos niños, se les practica una radiografía de pecho para evaluarles el tamaño y la forma del corazón. Esta prueba también puede ayudar a mostrar la cantidad de sangre que bombea el corazón hacia los pulmones.

A veces también se practica un cateterismo cardíaco. En este procedimiento se introduce un tubito fino y largo, denominado catéter, dentro de un vaso sanguíneo del ombligo (en los recién nacidos) o de la ingle (en bebés y niños mayores) y se dirige hasta el corazón. Una vez dentro del corazón, el catéter puede medir la concentración de oxígeno y la presión dentro de cada una de las cavidades cardíacas. Se puede inyectar un contraste a través del catéter para ilustrar mejor sus estructuras internas y determinar la dirección del trayecto de la sangre a través del corazón.

Muchas anomalías cardíacas congénitas se pueden corregir en un laboratorio de cateterismo cardíaco. Por ejemplo, existen dispositivos que permiten cerrar agujeros en los tabiques del corazón, abrir válvulas cerradas o dilatar vasos sanguíneos demasiados estrechos.

Los cardiólogos pediátricos son los médicos más preparados para diagnosticar y tratar una anomalía cardíaca congénita. Ésto es cierto incluso antes de que nazca el bebé. Si usted va a tener un bebé y a su futuro hijo le han diagnosticado una anomalía cardíaca congénita a través de una ecografía fetal, lo más probable es que su obstetra los derive a la consulta con un cardiólogo pediátrico.

Si usted sospecha un problema en su hijo

Si cree que su hijo podría tener una anomalía cardíaca congénita o detecta algún signo (como dificultades para respirar o alimentarse, o piel azulada) que le preocupa, llame al pediatra de su hijo. En los casos urgentes, como si su hijo se pone azul de repente o se desmaya, llame al teléfono de emergencias (911 en EE.UU, 999 en el Reino Unido, y 112 en el resto de la U.E.)

Hoy mas que nunca, existen más opciones de tratamiento de este tipo de anomalías, y la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas se tratan con éxito. La mejor opción es que a un niño que padece una cardiopatía lo lleve un equipo de especialistas, que suele incluir cardiólogos pediátricos, cirujanos cardíacos pediátricos, anestesistas cardíacos pediátricos, médicos especializados en cuidados intensivos de niños con cardiopatías, enfermeras especializadas, asistentes del médico y muchos otros. A muchos niños se les puede corregir la anomalía, sea quirúrgicamente o mediante procedimientos realizados en el laboratorito de cateterismo cardíaco.

Si usted sospecha que su hijo podría tener una anomalía cardíaca, cuanto antes reciba atención médica, más probabilidades habrá de que se recupere por completo.

Con todos los recursos médicos disponibles, una anomalía cardiaca congénita no impedirá necesariamente que su hijo pueda llevar una vida normal. Si trabaja codo con codo con su equipo médico, su hijo recibirá la mejor atención posible.

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Nota: Toda la informacion incluida en este material tiene propositos educacionales solamente. Si necesita servicios para diagnostico o tratamiento, tenga a bien consultar con su medico de cabecera.

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