Análisis de sangre: actividad del factor von Willebrand (FvW) - cofactor ristocetina

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Qué es

La prueba de la actividad del factor von Willebrand (FvW) o del cofactor ristocetina permite que los médicos evalúen el funcionamiento de la proteína FvW, que interviene en la coagulación de la sangre. Un coágulo es un conglomerado de sangre que fabrica el organismo para evitar el sangrado excesivo. Lo hace, sellando los escapes de sangre provocados por heridas, cortes, rozadoras u otras causas.

La coagulación de la sangre es un proceso complejo donde participan las plaquetas (también denominadas "trombocitos") y unas proteínas conocidas como "factores de coagulación". Las plaquetas son células de forma ovalada que se fabrican en la médula ósea. La mayoría de los factores de coagulación se fabrican en el hígado. Otros, como el FvW, se fabrican en las paredes de los vasos sanguíneos.

Cuando se rompe un vaso sanguíneo, las plaquetas son las primeras en llegar al área de la lesión para sellar el escape y detener temporalmente o bien enlentecer el sangrado. Pero, para que el coágulo se vuelva resistente y estable, es necesario que intervengan los factores de coagulación.

Los factores de coagulación se numeran utilizando la numeración romana: del I al XII. Actúan conjuntamente en una secuencia especializada, casi como si fueran las piezas de un rompecabezas. Cuando se coloca la última pieza, se forma el coágulo, pero, si falta una sola pieza o bien ésta defectuosa, no se puede acabar de montar el rompecabezas.

El factor von Willebrand interviene en las etapas iniciales del proceso de coagulación. Mientras las plaquetas se concentran en el área de la lesión, el FvW actúa como si fuera pegamento, ayudándolas a pegarse entre sí para detener el sangrado. De todos modos, algunos niños nacen con un gen anormal que hace que fabriquen una cantidad insuficiente del factor FvW o bien con una versión defectuosa de ese gen. Este trastorno sanguíneo se conoce como "enfermedad de von Willebrand".

La enfermedad de von Willebrand presenta una gran variabilidad, pudiendo ser de leve a grave. En la mayoría de los casos, la mutación genética que causa esta enfermedad se hereda, pero también puede ocurrir de forma espontánea.

Por qué se hace

Los médicos solicitan la prueba de la actividad del FvW - cofactor de ristocetina para diagnosticar o controlar el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand. Los síntomas propios de esta enfermedad son los siguientes: formación de moretones con gran facilidad, hemorragias nasales frecuentes, sangrado excesivo después de hacerse una lesión en la boca o de someterse a un procedimiento dental, hemorragias menstruales excesivas y, en el caso de los lactantes de género masculino, sangrado prolongado después de la circuncisión. También se puede sospechar la presencia de esta enfermedad si algún pariente padece un trastorno sanguíneo.

Esta prueba se suele hacer junto con otras pruebas que permiten que los médicos tengan una visión más completa de la capacidad de coagulación de la sangre. Estas pruebas son las siguientes:

• Pruebas de tiempo de coagulación, como el tiempo de protrombina (TP), y el tiempo de tromboplastina parcial (TTP).
• Prueba del antígeno del factor von Willebrand (que mide la cantidad de FvW en sangre).
• Prueba de la actividad del factor VIII (que mide la cantidad y el funcionamiento del factor VIII, ausente o defectuoso en quienes padecen la variante A de la hemofilia).

Puesto que el factor VIII circula por el organismo unido al FvW, una disminución del factor VIII también puede implicar una disminución del FvW.

Preparación

Para someterse a esta prueba, no es necesario realizar ningún tipo de preparación. Si su hijo toma medicamentos anticoagulantes, informe con antelación a su médico, porque estos medicamentos podrían alterar sus resultados.

Si el día del análisis le pone a su hijo una camisa o camiseta de manga corta, facilitará mucho las cosas, tanto a su propio hijo como al personal que le haga la extracción de sangre.

El procedimiento

Por lo general, un profesional de la salud extraerá la sangre a partir de una vena. Si se hace la extracción desde una vena, se limpia la superficie de la piel con un antiséptico y se coloca una goma elástica (que hace de torniquete) en la parte superior del brazo para ejercer presión y conseguir que las venas se hinchen y se llenen de sangre. A continuación, se inserta una aguja en el interior de una vena (generalmente en la cara interna del codo o en el dorso de la mano) y la sangre se extrae y se recoge en un vial. Una sustancia química contenida en el vial impide que la sangre se coagule antes de iniciar la prueba.

Después del procedimiento, se retira la goma elástica. Una vez recogida la sangre, se extrae la aguja y, para detener el sangrado, se cubre el área del pinchazo con un trocito de algodón, que se tapa con una tirita o un apósito. La extracción de sangre para llevar a cabo esta prueba sólo dura unos pocos minutos.

Qué esperar

La extracción de una muestra de sangre solo provoca molestias de carácter temporal y lo único que se siente es un breve pinchazo. Después de la extracción, es posible que aparezca un pequeño moretón, que debería desaparecer aproximadamente al cabo de un día.

Obtención de los resultados

En el laboratorio, se separan los glóbulos rojos del plasma (la parte líquida de la sangre). Luego se añade ristocetina, un antibiótico que hace que el FvW y las plaquetas se unan entre sí. Al entrar en contacto con la ristocetina, la sangre que contenga una cantidad adecuada de FvW se coagulará con normalidad. Pero la sangre que contenga una cantidad insuficiente de FvW o un FvW defectuoso no se coagulará.

Los resultados de la prueba, que suelen estar disponibles al cabo de pocos días, se dan en forma de porcentaje con respecto a lo que ocurre en el plasma normal. Un porcentaje bajo suele indicar la presencia de la enfermedad de von Willebrand, aunque un diagnóstico definitivo puede requerir pruebas adicionales.

Riesgos

La prueba de la actividad del FvW - cofactor de ristocetina se considera un procedimiento seguro. De todos modos, como ocurre en muchas pruebas médicas, pueden ocurrir algunos problemas durante la extracción de sangre, como los siguientes:

• desmayos o mareos
• hematoma (acumulación de sangre bajo la piel que provoca un bulto y/o un moretón)
• dolor provocado por múltiples pinchazos cuando al técnico le cuesta encontrar la vena.

Cómo puede ayudar a su hijo

Las extracciones de sangre son relativamente indoloras. Aun y todo, a muchos niños les dan miedo las agujas. Puede contribuir a disminuir parte de los temores de su hijo explicándole el procedimiento en unos términos que le resulten fáciles de entender.

Permita que su hijo le haga preguntas al técnico que le hace la extracción de sangre. Dígale que se relaje y que se quede quieto durante todo el procedimiento, ya que si tensara los músculos o se moviera, la extracción resultaría más complicada y más dolorosa. También le puede ayudar el hecho de mirar hacia otro sitio mientras el técnico le introduce la aguja en la piel.

Si tiene alguna pregunta

Si tiene preguntas sobre la prueba la de la actividad del FvW - cofactor de ristocetina, hable con el médico de su hijo. También puede hablar con el técnico antes de la extracción.

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