Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

¿Qué ocurre en el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico? 

En el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, el ventrículo izquierdo es demasiado pequeño. La aorta, que reparte la sangre rica en oxígeno por el resto del cuerpo, también es demasiado pequeña. El corazón no puede bombear suficiente cantidad de sangre al resto del cuerpo. 

El ventrículo derecho, que solo debería bombear sangre hacia los pulmones, bombea sangre hacia los pulmones y también hacia el resto del cuerpo a través de una conexión llamada "conducto arterioso persistente". Normalmente, los bebés no necesitan esta conexión, que se cierra al nacer. Pero un bebé con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico necesita esta conexión para que la sangre pueda llegar al resto del cuerpo. Debido a que el ventrículo derecho está bombeando sangre a los pulmones y al resto cuerpo, hay una sobrecarga de trabajo. 

Los bebés con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico casi siempre nacen con una comunicación interauricular. Se trata de un agujero entre las aurículas que deja que la sangre rica en oxígeno se mezcle con sangre pobre en oxígeno. Por lo tanto, la sangre que bombea el ventrículo derecho contiene alguna cantidad de oxígeno.

¿Cuáles son los signos y los síntomas del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico? 

Un bebé que nace con un síndrome de corazón izquierdo hipoplásico pude tener:

• una respiración rápida
• coloración azulada o agrisada en la piel y las uñas
• problemas para alimentarse
• falta de energía y de actividad 
• una menor cantidad de pañales mojados 

¿Cuál es la causa del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico? 

El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico ocurre cuando un bebé está creciendo dentro del vientre materno. Nadie sabe exactamente cuál es su causa, pero se podría tratar de una mezcla de varios factores, incluyendo los genes (ADN) del bebé.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico?  

A veces, los médicos pueden diagnosticar esta afección antes de que nazca el bebé a partir de lo que ven en una ecografía prenatal.

Si un bebé nace con síntomas de síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, los médicos le pueden hacer pruebas como las siguientes:

• una radiografía de pecho o de tórax
• un electrocardiograma (ECG o EKG)
• un ecocardiograma
• una oximetría de pulso 
• análisis de sangre

¿Cómo se trata el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico? 

Para tratar el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, los médicos:

• Usan un medicamento llamado prostaglandina para mantener abierto el conducto arterial a fin de que el ventrículo derecho pueda seguir bombeando sangre al resto del cuerpo. 
• Llevan a cabo las siguientes tres operaciones: el procedimiento de Norwood, el procedimiento de Glenn y el procedimiento de Fontan. Se llevan a cabo en este orden y se empieza a operar en las primaras 2 semanas de vida, antes de que el bebé salga del hospital.

Algunos bebés también pueden necesitar: 

• medicamentos para ayudar a equilibrar la cantidad de sangre que se dirige a los pulmones y la cantidad de sangre que se dirige al resto del cuerpo
• una sonda de alimentación que se inserta por la nariz y llega hasta el estómago
• un cateterismo cardíaco o una operación para ensanchar la comunicación interauricular. Esto permite que fluya más sangre rica en oxígeno del lado izquierdo del corazón al lado derecho. 

¿Cómo pueden ayudar los padres?

Aprenda lo máximo posible sobre el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico y sobre los tratamientos que necesita su hijo. Esto lo ayudará a colaborar con el equipo médico que lo lleva y a que si hijo sepa afrontar mejor lo que le ocurre. Asegúrese de preguntar todas las dudas que tenga. También puede aprender más conectándose en la red a:

• Nemours.org
• The American Heart Association (Asociación Americana del Corazón)
• The Centers for Disease Control (CDC) (Los Centros para el Control de las Enfermedades)

Usted desempeña un papel fundamental en el tratamiento de su hijo. Lleve anotado en un cuaderno de notas o en su teléfono: 

• las visitas médicas que su hijo tenga programadas, los medicamentos que toma y cualquier síntoma 
• cualquier instrucción especial para cuidar de su hijo en casa 
• cualquier pregunta que tenga a formular al equipo médico que lleva a su hijo 

¿Qué más debería saber?

Los niños con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico necesitan cuidados intensivos desde que nacen. Tendrán que asistir a vistas de seguimiento con su médico, hacerse pruebas y someterse a operaciones. Habrá momentos en que usted se sentirá completamente superado por la situación. No tiene que afrontarla estando solo. Los médicos, enfermeros, trabajadores sociales y otros miembros del equipo que atienden a su hijo están ahí para ayudarlos, tanto a usted como a su hijo. Hable con cualquiera de ellos sobre los recursos que pueden ayudar a su familia. 

Dedique tiempo también a cuidar de sí mismo. Los padres que reciben el apoyo necesario son más capaces de brindar apoyo a sus hijos. 

Le puede ayudar el hecho de contactar con un grupo de padres de niños con afecciones cardíacas graves. Pida recomendaciones al equipo médico que atiende a su hijo. También puede buscar por internet:

• La National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
• Sisters By Heart
• La Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)