Trastorno de la pared torácica: pectus carinatum

¿Qué es el pectus carinatum?

El pectus carinatum es una malformación genética en el pecho, donde la pared torácica sobresale hacia fuera. Ocurre debido a un crecimiento anómalo de las costillas y del cartílago del esternón.

Esta protrusión (proyección hacia delante) hace que el pecho parezca el de un ave, motivo por el cual esta afección a veces se conoce como "pecho de paloma".

¿Cuál es la causa del pectus carinatum?

Los médicos no saben exactamente qué es lo que causa del pectus carinatum. En algunos casos, se da por familias.

Los niños que lo padecen suelen presentar otra afección, como:

• el síndrome de Down, un trastorno genético causado por la presencia de un cromosoma 21 entero de más o bien de una parte adicional de este cromosoma
• el síndrome de Edwards, un trastorno genético causado por la presencia de un cromosoma 21 entero de más o bien de una parte adicional de este cromosoma.
• el síndrome de Marfan, un trastorno que afecta al tejido conjuntivo
• homocistinuria, un trastorno que se asocia a un problema en un aminoácido que usa el cuerpo para fabricar una proteína y construir tejidos
• el síndrome de Morquio, una anomalía en el crecimiento, el desarrollo y la forma o la integridad de los huesos y del cartílago, que mayoritariamente cursa con enanismo
• osteogénesis imperfecta, también conocida como "enfermedad de los huesos de cristal", una afección donde los huesos son excesivamente frágiles.

¿Cuáles son los signos y los síntomas del pectus carinatum?

Un pecho que sobresale hacia delante es el signo principal del pectus carinatum. Esto no se suele poner de manifiesto hasta que el niño tiene 11 años de edad o más, aunque la afección está presente desde el nacimiento.

La pared torácica rodea y protege el corazón y los pulmones. Por eso, a los niños y a los adolescentes con pectus carinatum les puede faltar el aliento (sobre todo mientras hacen ejercicio), tienen una frecuencia cardíaca rápida, están cansados y/o tienen dolor en el pecho. Algunos pueden desarrollar asma e infecciones respiratorias frecuentes.

El pectus carinatum puede afectar a un lado del cuerpo en mayor medida que al otro. A veces los niños tienen pectus carinatum en un lado del pecho, y un trastorno diferente de la pared torácica llamado pectus excavatum, que hace que el pecho se vea hundido, en el otro lado.

Esta afección empeora conforme el niño va creciendo, y afecta más a los niños que a las niñas.

¿Cómo se diagnostica?

Los profesionales de la salud suelen diagnosticar el pectus carinatum basándose en una exploración física y en los antecedentes médicos del niño. En caso necesario, también pueden solicitar pruebas como:

• una radiografía de pecho o de tórax para determinar la gravedad de la afección
• pruebas de diagnóstico por la imagen, como una tomografía computada(TC) o una resonancia magnética (RMI)
• un electrocardiograma para evaluar la función cardíaca
• pruebas de la función pulmonar para evaluar los pulmones
• pruebas genéticas para detectar los síndromes relacionados

¿Cómo se trata?

Los niños y los adolescentes con pectus carinatum, a quienes no les preocupe su aspecto físico y que no tengan problemas para respirar, no necesitan tratamiento alguno.

Los niños cuyos huesos aún están en proceso de crecimiento pueden tener que llevar un corsé ortopédico torácico. Del mismo modo que los aparatos de ortodoncia realinean los dientes, un corsé ortopédico para el tórax empujará o desplazará el esternón hacia atrás y hacia una posición normal. Los niños necesitan llevar puesto el corsé durante 6 meses a un año. Se lo pueden quitar para hacer deporte, ducharse y practicar otras actividades, pero lo suelen tener que llevar puesto durante 8 horas diarias o más.

En algunos casos, el pectus carinatum se puede tratar mediante cirugía. En el procedimiento de Ravitch, un cirujano extrae el cartílago dañado, corrige o reconstruye la forma del esternón y coloca una barra (o varias barras) en la pared torácica para sostenerla en la posición adecuada. La barra se suele extraer en una operación posterior, generalmente al cabo de unos 6 meses. Esta operación se suele hacer en pacientes de 13 a 22 años de edad.

Los médicos también pueden recomendar fisioterapia y ejercicios para fortalecer los músculos débiles del pecho.

De cara al futuro

Un pectus carinatum leve no requerirá tratamiento alguno si no afecta a cómo funcionan los pulmones ni el corazón. Pero, cuando la afección es claramente visible o causa problemas de salud, la auotoimagen de la persona se puede ver negativamente afectada. En estos casos, el tratamiento puede mejorar el bienestar físico y emocional del paciente.

A la mayoría de los niños y de los adolescentes que llevan corsés ortopédicos o que se operan les va muy bien y están muy contentos con los resultados.