La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hemorrágico genético (hereditario) que impide que la sangre se coagule adecuadamente. Los trastornos hemorrágicos (como la hemofilia) son muy poco frecuentes. La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno hemorrágico de base hereditaria más frecuente y afecta por igual a hombres y mujeres.
Normalmente, cuando un vaso sanguíneo se corta o se desgarra, la hemorragia cesa gracias a la capacidad de la sangre para coagularse (para taponar la rotura del vaso sanguíneo y detener la pérdida de sangre). En este complejo proceso participan unas células sanguíneas llamadas plaquetas y unas proteínas llamadas factores de coagulación.
El factor Von Willebrand interviene en las etapas iniciales del proceso de coagulación. Ayuda a las plaquetas a adherirse a las zonas lesionadas de las paredes de los vasos sanguíneos y transporta una importante proteína coagulante llamada factor VIII. En las personas con esta enfermedad, la cantidad del factor Von Willebrand en sangre es más baja de lo normal o bien esta proteína de coagulación no funciona como debería.
Muchos niños con esta enfermedad tienen unos síntomas tan leves que nunca llegan a saber que la padecen. De todos modos, los que tienen una forma más grave de la enfermedad necesitan un diagnóstico y un plan de tratamiento apropiados que los ayude a reducir los síntomas hemorrágicos.
Los síntomas de la enfermedad de Von Willebrand pueden incluir:
Existen varios tipos de esta enfermedad:
Al igual que la hemofilia, esta enfermedad es un trastorno genético. Por lo general, se trasmite de padres a hijos, pero a veces puede ocurrir después del nacimiento. Los hijos de un hombre o una mujer con la enfermedad de Von Willebrand tienen una probabilidad del 50 % de heredar el gen de esta enfermedad.
Un niño también puede heredar el gen y no mostrar síntomas, pero más adelante en la vida podrá transmitir el gen a sus hijos.
Puesto que los síntomas pueden ser leves, esta enfermedad puede ser difícil de diagnosticar y a menudo pasa inadvertida.
Entre los análisis de sangre que se utilizan para diagnosticar la enfermedad de Von Willebrand, se incluyen los siguientes:
Puede ser necesario repetir las pruebas porque las concentraciones que se detectan pueden subir y bajar con el tiempo en respuesta al estrés, a la enfermedad o a las concentraciones hormonales. Además, el médico preguntará por los antecedentes médicos familiares para determinar si hay otros parientes con un trastorno hemorrágico.
El tratamiento más frecuente de esta enfermedad es la desmopresina. Esta hormona sintética (artificial) causa un aumento temporal de las concentraciones del factor Von Willebrand y del factor VIII. Se puede administrar en inyección o en espray nasal. Pero no sirve para todo el mundo y puede no ser útil para tratar la enfermedad de Von Willebrand tipo 2. Algunos pacientes necesitarán que les administren el factor Von Willebrand por vía intravenosa (VI, en vena).
Es posible que también se utilicen medicamentos para frenar o impedir la descomposición de los coágulos de sangre, y se puede aplicar un sellador de fibrina directamente sobre las heridas para detener las hemorragias.
Los tratamientos para el sangrado menstrual copioso debido a la enfermedad de Von Willebrand también pueden incluir la píldora anticonceptiva o un DIU que contenga la hormona progestina.
Nota: Toda la informacion incluida en este material tiene propositos educacionales solamente. Si necesita servicios para diagnostico o tratamiento, tenga a bien consultar con su medico de cabecera.
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